Presentamos el caso de un varón de 44 años, con antecedentes personales de linfohistiocitosis hemofagocítica primaria (portador homocigótico de mutación Ala91Val), resuelta tras esplenectomía. Presenta un cuadro de inicio brusco y curso progresivo, de 2 meses de evolución, de sensación de adormecimiento y hormigueo en ambas plantas de los pies, rigidez en las piernas que se desencadena con la actividad física y sensación de inestabilidad. Además, desde hace 48 h, asocia adormecimiento y hormigueo de ambas palmas. Niega antecedentes epidemiológicos de interés.