La fibrosis quística es una enfermedad que se asocia a una mutación de un gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Esta enfermedad multisistémica afecta especialmente a los pulmones y al páncreas exocrino, lo cual supone el trastorno más influyente en la nutrición de estos pacientes. Generalmente, la suplementación con enzimas pancreáticas es necesaria como elemento terapéutico. La prevalencia de diabetes en esta enfermedad aumenta con la edad, mientras que la afectación hepática clínica es menos frecuente y otras complicaciones intestinales como el ileomeconial, el reflujo gastroesofágico o la obstrucción del intestino distal pueden condicionar también la malnutrición. La prevalencia de la desnutrición en los pacientes con fibrosis quística es elevada, aunque variable, y se asocia directamente con el estado pulmonar y la supervivencia. La terapia nutricional ha adquirido gran importancia ya que se asocia con un mejor crecimiento y mejora o estabilización de la función pulmonar, por lo que debe ser una parte integral del tratamiento de estos pacientes.